Algemeen

Von Willebrand-siekte by honde

Von Willebrand-siekte by honde


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Von Willebrand-siekte by honde

von Willebrand-siekte (vWD) is 'n oorerflike bloedingsversteuring wat gekenmerk word deur uiterste variasie in die hoeveelheid von Willebrand-faktor (vWF) en verminderde of afwesige faktor VIII (FVIII)-aktiwiteit.

vWD word gekenmerk deur mukokutane bloeding en, hoewel die toestand in sommige rasse ernstiger is as ander, kom die belangrikste bloedingsmanifestasies in alle honderasse voor. In die verlede is sommige vWD-agtige probleme as variante van von Willebrand-siekte by mense beskou, maar daar is fundamentele verskille tussen die twee siektes.

Geaffekteerde honde is draers van die afwyking, en daarom, in die teenwoordigheid van 'n identifiseerbare oorsaak, kan vWD uitgesluit word, maar as die oorsaak onbekend is, kan honde 'n ongediagnoseerde oorgeërfde bloedingsversteuring vertoon. Die siekte raak beide geslagte en word gekenmerk deur 'n ligte bloedingneiging wat baie ernstig kan word, met lewensgevaarlike epistaxis (neusbloeding), menorragie en hemoptyse.

Die siekte is vernoem na Fritz von Willebrand, 'n Duitse fisioloog. Daar is verskillende tipes vWD: tipe I en tipe II. Albei tipes het soortgelyke maar nie identiese kliniese eienskappe nie, wat beskryf is as "'n ligte bloedende diatese".

By mense

vWD word gekenmerk deur verlengde bloedingstyd, abnormale bloeding vanaf slymvliese en submukosale vate en 'n afname in beide vWF- en FVIII-vlakke. Die belangrikste kliniese teken van vWD by mense is menorragie. 'n Ligte variant van vWD (bekend as tipe III vWD) word gekenmerk deur 'n meer subtiele, verlengde bloedingstyd, verminderde vlakke van vWF en FVIII en 'n ligte bloedingneiging wat in die vroeë kinderjare verdwyn.

Die voorkoms van vWD in die algemene bevolking word geskat op 1 uit 5000. Dit word op 'n outosomaal resessiewe wyse geërf. Ongeveer 85% van gevalle is van die tipe I vWD, met nog 5% en 10% van gevalle wat onderskeidelik van tipe II en tipe III is. vWD tipe I kom voor by geboorte of in die vroeë kinderjare, en tipe II en III teenwoordig in laat kinderjare of adolessensie. As 'n heterosigote word 'n draer lig aangetas. Geaffekteerde wyfies is geneig om 'n ligter vorm van die siekte te hê as geaffekteerde mans. Tipe I vWD word gekenmerk deur 'n verlengde bloedingstyd wat gedurende die eerste lewensjare verdwyn, met 'n normale vWF-vlak. In die meer ernstige vorme van vWD, tipe II en III, word die bloedingstyd verleng en word die vlak van beide vWF en FVIII verlaag. Die bloedingsneiging kan so uitgesproke wees dat die pasiënt gereeld geringe operasies, soos tandekstraksies, moet ondergaan en die risiko loop om spontane bloeding uit die neus, mond en ander slymvliese te hê.

Verwysings

Eksterne skakels

Kategorie:Bloei

Kategorie:Koagulopatieë

Kategorie:Hemorragiese en hematologiese afwykings van stollingsisteem

Kategorie:Hemorragiese en hematologiese afwykings van die kinderjare

Kategorie:Seldsame siektes

Kategorie:Pediatrie

Kategorie:Bloed